Manifestasi berikut (gejala dan temuan) karena PBC akan dibahas:
Kelelahan
Gatal
Penyakit Tulang Metabolik
Xanthomas
Penyakit kuning
Hiperpigmentasi
Keganasan
Kelelahan
Gejala PBC yang paling umum adalah kelelahan. Kehadiran dan keparahan kelelahan, bagaimanapun, tidak sesuai (berkorelasi) dengan tingkat keparahan penyakit hati. Perlu dicatat bahwa kelelahan yang signifikan dapat menjadi penyebab atau akibat kesulitan tidur atau depresi.
Kelelahan yang terkait dengan peradangan hati sering ditandai dengan energi normal selama setengah awal hingga dua pertiga hari diikuti oleh kehilangan energi yang sangat besar yang membutuhkan istirahat atau pengurangan aktivitas yang substansial. Jadi, ketika seseorang melaporkan kelelahan di pagi hari, kemungkinan bahwa kurang tidur dan depresi adalah penyebab kelelahan daripada PBC. Kebanyakan orang dengan laporan PBC bahwa tidur siang tidak meremajakan mereka. Sebaliknya, banyak orang dengan PBC misterius mengalami hari-hari sesekali tanpa kehilangan energi.
Singkatnya, karakteristik utama kelelahan karena peradangan hati di PBC adalah:
Kelelahan sering absen di pagi hari
Penurunan cepat energi di kemudian hari
Kegagalan untuk meremajakan diri dengan waktu istirahat
Beberapa hari tanpa kelelahan
Gatal
Hampir sama seperti kelelahan pada PBC, gatal (pruritus) pada kulit mempengaruhi sebagian besar individu pada suatu waktu selama penyakit. Rasa gatal cenderung terjadi di awal perjalanan penyakit, ketika individu masih memiliki fungsi hati yang baik. Sebagai soal fakta, gatal bahkan bisa menjadi gejala awal PBC.
Sangat menarik untuk dicatat bahwa beberapa wanita dengan PBC mengalami gatal selama trimester terakhir (tiga bulan) kehamilan sebelumnya, sebelum mereka tahu tentang PBC mereka. Dalam kondisi yang disebut kolestasis kehamilan, beberapa wanita yang dinyatakan normal selama trimester terakhir mengalami kolestasis dan gatal yang sembuh setelah melahirkan. (Ingat bahwa kolestasis berarti penurunan aliran empedu). Tentu saja, kebanyakan wanita dengan kolestasis kehamilan tidak terus mengembangkan PBC. Namun, ternyata beberapa wanita yang didiagnosis dengan PBC memberikan riwayat mengalami gatal seperti itu selama kehamilan sebelumnya.
Secara karakteristik, gatal pada PBC dimulai di telapak tangan dan telapak kaki. Belakangan, itu bisa memengaruhi seluruh tubuh. Intensitasnya berfluktuasi dalam ritme sirkadian, yang berarti bahwa rasa gatal dapat memburuk pada malam hari dan membaik pada siang hari. Nocturnal gatal dapat mengganggu tidur dan menyebabkan kurang tidur, kelelahan, dan depresi. Jarang, gatalnya sangat parah dan tidak responsif terhadap terapi sehingga orang tersebut bisa menjadi bunuh diri. Rasa gatal dan goresan yang berkepanjangan menyebabkan tanda goresan (eksoriasi), penebalan, dan penggelapan kulit.
Penyebab (etiologi dan patogenesis) gatal tetap tidak jelas. Asam empedu, seperti yang disebutkan sebelumnya, biasanya diangkut dalam empedu dari hati, melalui saluran empedu, ke usus. Sebagian besar asam empedu kemudian diserap kembali di usus dan kembali ke hati untuk diproses ulang dan didaur ulang. Dalam kolestasis, oleh karena itu, asam empedu kembali dari hati, terakumulasi dalam darah, dan, selama beberapa tahun, dianggap menjadi penyebab gatal. Studi modern, bagaimanapun, baru saja membantah anggapan bahwa gatal pada PBC dan penyakit hati kolestasis lainnya disebabkan oleh asam empedu.
Baru-baru ini, gatal dianggap (didalilkan) karena akumulasi endorphin, zat alami yang menempel (mengikat) ke reseptor alami (akseptor) untuk morfin di saraf. Soalnya, saraf di kulit membawa sensasi gatal. Memang, temuan yang gatal membaik pada beberapa orang yang diobati dengan obat-obatan yang menghalangi pengikatan morfin atau endorfin ke saraf mendukung pertimbangan ini. Namun, banyak pasien tidak menanggapi obat-obatan pemblokiran ini, menunjukkan bahwa penyebab atau mekanisme lain terlibat dalam menghasilkan gatal.
Penyakit Tulang Metabolik
Orang-orang dengan PBC mungkin mengalami rasa sakit di tulang-tulang kaki mereka, panggul, punggung (tulang belakang), atau pinggul. Nyeri tulang ini dapat berasal dari salah satu dari dua penyakit tulang, osteoporosis (kadang-kadang disebut sebagai tulang tipis) atau osteomalasia (tulang lunak). Mereka yang memiliki PBC memiliki kemungkinan lebih besar memiliki tulang berkalsifikasi buruk dibandingkan dengan orang normal pada usia dan jenis kelamin yang sama. Kebanyakan orang dengan osteoporosis atau osteomalasia, bagaimanapun, tidak memiliki nyeri tulang. Namun, sebagian kecil mengalami nyeri tulang yang bisa parah, sering karena patah tulang.
Kalsifikasi tulang yang buruk (osteopenia) merupakan ciri osteoporosis dan osteomalasia. Penyebab osteopenia pada osteoporosis, bagaimanapun, tidak diketahui, meskipun perkembangan osteoporosis cenderung mempercepat pada wanita setelah terjadinya menopause. Pada osteoporosis, ada yang kronis, percepatan kehilangan kalsium dan protein dari tulang. Sebaliknya, pada osteomalasia, osteopenia terjadi akibat kegagalan tulang untuk mengkalsifikasi. Penyebab osteomalacia adalah kekurangan vitamin D.
Sementara proses tubuh (metabolisme) dari diet kalsium dan vitamin D normal di PBC, metabolisme tulang tidak normal. Metabolisme tulang yang normal melibatkan keseimbangan yang berkelanjutan antara produksi tulang baru, pengapuran tulang, dan kehilangan tulang. Vitamin D memainkan peran kunci dalam mengatur pengendapan kalsium dalam tulang. Lalu apa yang menyebabkan kekurangan vitamin D di PBC? Pertama-tama, individu dengan PBC dan kolestasis lanjut, biasanya dikenal dengan ikterus yang signifikan, dapat memiliki kemampuan yang menurun untuk menyerap vitamin D diet dari usus. (Silakan lihat bagian tentang malabsorpsi dan ikterus lemak.) Selain itu, fungsi pankreas yang buruk, celiac sprue, dan scleroderma dengan pertumbuhan berlebih bakteri dapat ditemukan pada beberapa individu dengan PBC. Setiap kondisi ini dapat semakin mengganggu kemampuan untuk menyerap vitamin D diet dari usus.
Kekurangan vitamin D yang dihasilkan adalah penyebab penurunan deposit kalsium dalam tulang di osteomalacia. Semua ini dikatakan, dibandingkan dengan osteoporosis, osteomalacia jarang terjadi, terutama di antara individu yang terkena sinar matahari sepanjang tahun. Itu karena sinar matahari merangsang produksi vitamin D di kulit, yang dapat mengimbangi penyerapan vitamin D yang buruk dari diet.
Xanthomas
Kolesterol bisa menumpuk di kulit di sekitar mata atau di lipatan kulit telapak tangan, telapak kaki, siku, lutut, atau bokong. Secara kolektif, deposit berlilin dan terangkat ini disebut xanthomas. Deposito seperti di sekitar mata juga disebut sebagai xanthalasma. Xanthoma lebih sering terjadi pada PBC dibandingkan dengan penyakit hati lainnya yang berhubungan dengan kolestasis. Kebanyakan xanthomas tidak menimbulkan gejala, tetapi mereka yang ada di telapak tangan kadang-kadang bisa menyakitkan. Jarang, deposit xanthomas dalam saraf dan menyebabkan neuropati (penyakit saraf). Neuropati ini ditandai oleh sensasi abnormal di bagian-bagian tubuh, paling sering anggota badan, dipasok oleh saraf yang terkena.
Meskipun peningkatan kadar kolesterol dalam darah umum terjadi pada PBC dan penyakit hati lainnya dengan kolestasis, xanthoma berkembang pada kurang dari 5% orang yang didiagnosis dengan PBC. Xanthoma cenderung tidak terjadi sampai kolesterol serum naik ke tingkat yang sangat tinggi, misalnya, di atas 600 mg / dL. Xanthoma cenderung menghilang secara spontan pada individu dengan penyakit hati lanjut karena gangguan produksi kolesterol oleh hati yang rusak. Yang penting, kadar kolesterol serum tinggi dalam PBC tampaknya tidak meningkatkan risiko penyakit jantung karena komposisi kolesterol berbeda dari kolesterol biasa (atipikal) dan tidak mudah menumpuk di pembuluh darah.
Malabsorpsi Lemak dan Lemak Larut Vitamins
Ketika jumlah asam empedu memasuki usus menurun dengan meningkatnya kolestasis, individu dapat kehilangan kemampuan untuk menyerap semua lemak yang ada dalam makanan mereka. Pengurangan penyerapan lemak ini, yang disebut malabsorpsi, terjadi karena asam empedu dibutuhkan untuk penyerapan lemak usus yang normal. Jadi, ketika kolestasis lanjut mencegah jumlah asam empedu yang cukup untuk mencapai usus kecil, penyerapan lemak makanan dan vitamin A, D, E dan K berkurang. Akibatnya, lemak yang tidak tercerna yang masuk ke usus besar menyebabkan diare, sementara malabsorpsi lemak yang terus berlanjut dapat menyebabkan penurunan berat badan dan defisiensi vitamin. Pengukuran laboratorium jumlah lemak dalam gerakan usus dapat mengungkapkan apakah lemak makanan diserap secara normal atau tidak.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar